Миастения - течение заболевания. методы диагностики и лечения миастении

Тайная власть мангостина Тайная власть (Апрель 2020).

https://youtube.com/watch?v=DzFjgngBFas

Поскольку собаки — это живые существа, которые лизают нас, любят нас и ходят с нами, мы можем легко забыть, что их тела — как наши собственные — являются чрезвычайно сложными организмами. Когда мы смотрим под мехом, виляющим хвостом или гусеничным языком, он постоянно удивляет, насколько многие взаимозависимые системы должны функционировать должным образом, только чтобы собака отправилась на прогулку. Каждое движение и каждый шаг требуют не только энергии и мышц, но также серии электрохимических сигналов, которые используют эту энергию и говорят мышцам о расширении или сокращении.

На микроуровне это приводит к появлению ряда сообщений, которые должны перемещаться из центральной нервной системы в скелетные мышцы, которые контролируют произвольное движение. Выданные спинным мозгом через мозг, эти сообщения перемещаются через нервную систему, пока они не достигнут мышцы, которой поручено двигаться. Последняя часть этого путешествия — это нервно-мышечный переход, промежуток между конечным нейроном и самой мышцей.

Само сообщение передается химическим веществом, называемым ацетилхолином, которое должно занять промежуток между нейроном и мышцей. Иногда это сообщение не может быть вызвано условием Myasthenia Gravis.

Варианты лечения

Собаки, страдающие от миастении, должны быть госпитализированы, чтобы их состояние можно было тщательно контролировать, и им может быть оказана вся необходимая помощь, необходимая для стабилизации их состояния. Это часто означает, что кормят диете с высокой калорийностью через трубку. Собакам также нужно давать кислородную терапию вместе с курсом антибиотиков. Если у собаки развилась аспирационная пневмония, их состояние должно контролироваться и лечиться в срочном порядке. Если у собаки развилась опухоль, ветеринар может предложить хирургическое удаление роста после того, как у них будут результаты биопсии.

Диффренциальный диагноз (список исключений)

После получения данных о породе, поле, возрасте и анамнезе их оценивают в сочетании с результатами неврологического обследования, чтобы составить список возможных патологических процессов, которые могли бы объяснить клинические признаки или нарушения пациента

Хотя список дифференциальных диагнозов следует составлять в порядке от наиболее вероятного до наименее вероятного, очень важно обсудить с клиентом все категории заболеваний, которые могут сопровождаться наблюдаемыми клиническими признаками. Для облегчения процесса составления списка дифференциальных диагнозов и их обсуждения с владельцами животных авторы предпочитают использовать схему DAMNIT (Таблица 1.2)

Некоторые нарушения могут относиться более чем к одной категории этой схемы (например, экструзия межпозвонкового диска может рассматриваться как дегенеративный или травматический процесс), и выбор категории для таких нарушений зависит от предпочтений врача. При обсуждении врачу следует сосредоточиться на наиболее вероятном нарушении или нарушениях, однако не следует упускать из обсуждения и другие возможности, во избежание ненужных и эмоционально стрессовых «сюрпризов» для владельца животного. Например, хотя у 4-летнего кобеля золотистого ретривера с недавно появившейся генерализованной судорожной активностью наиболее вероятным диагнозом является эпилепсия, перед проведением визуальной диагностики следует также обсудить с владельцем возможность новообразования мозг. Альтернативно, у 8-летнего кобеля золотистого ретривера с недавно появившимися генерализованными судорогами следует учитывать возможность поздней идиопатической эпилепсии в дополнение к наиболее вероятному диагнозу новообразования могзга. В сочетании с данными анамнеза, породой, полом, возрастом, список дифференциальных диагнозов следует использовать в качестве руководства для планирования диагностики и, в конечном итоге, лечения.

Возрастная предрасположенность

Примерно в 90% случаев первые симптомы грависа появляются в возрасте до одного года. Кроме того, есть еще два опасных периода:

От полутора до трех лет.
От 9 до 12 лет. В этом случае миастению следует дифференцировать от возрастной деградации мышечной ткани. Не следует требовать от «старичка» прыти молодого щенка.

В этом возрасте все вышеописанные клинические признаки быстро развиваются и ярко проявляются. Но это касается случаев приобретенного грависа. Если патология врожденная, то щенята редко доживают даже до полугода. Они умирают от истощения, прогрессирующей интоксикации (вызванной запорами и застоями мочи), асфиксии (легкие не могут вдыхать и выдыхать воздух).

Чем опасно данное заболевание?

Сама по себе опухоль опасна своим биологическим поведением. Внутри клеток находятся такие основные биологические вещества как гистамин и гепарин, в норме участвующие в аллергических и воспалительных реакциях. При повреждении опухолевых клеток в результате ударов, случайного трения, осмотра, проведения биопсии эти вещества высвобождаются в окружающие ткани, вследствие чего может развиться такой комплекс симптомов, который носит название синдром Дарье, включающий покраснение, отек, зуд, болезненность. Если рассматривать системные воздействия опухоли на организм, можно выделить развитие эрозивно-язвенного процесса преимущественно в желудке и тонком отделе кишечника, риск анафилактического шока. Все это результат длительного и постоянного выделения опухолью гистамина и гепарина. Далеко не у всех пациентов мы видим данные симптомы, но при установлении диагноза «мастоцитома» надо быть всегда начеку.

Осложнения

Наиболее опасным осложнением миастении является миастенический криз. Это состояние возникает на фоне самовольной отмены терапии, изменением дозировки или состав лекарственных средств, острых инфекций, значительных физических или эмоциональных нагрузок. Оно сопровождается резким ухудшением нервно-мышечной проводимости и практически полной неподвижностью практически всех групп мускулатуры. В результате пациент:

не может подняться с постели, сесть или даже держать голову;
не может нормально жевать и глотать пищу;
утрачивает способность нормально говорить.

При тяжелом течении миастенического криза развиваются дыхательные нарушения, поскольку мускулатура не может справиться с движениями грудной клетки. Больной госпитализируется в реанимацию, где назначаются гормоны, цитостатики, плазмаферез и другие процедуры, позволяющие быстро восстановить уровень ацетилхолина. При выраженных затруднениях дыхания проводится интубация или трахеостомия с последующей искусственной вентиляцией легких. При отсутствии медицинской помощи криз приводит к летальному исходу вследствие дыхательных нарушений или развития застойной пневмонии.

Пациентам важно знать первые признаки надвигающегося криза:

нарастание мышечной слабости и утомляемости;
расстройства речи (невнятность, гнусавость);
затруднения глотания и т.п.

При появлении подобной симптоматики необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Своевременная коррекция лечения позволит остановить развитие осложнения.

Ветеринарний щоденник — ДВДЦ ИНВЕКА. Фильм 52-й (Апрель 2020).

(Фото: Getty Images)

Myasthenia gravis у собак — это расстройство, которое разрушает передачу сигналов между нервами и мышцами. Это приводит к мышечной слабости и усталости у собак, которые страдают от этого. Myasthenia gravis может быть врожденным и обнаружимым у щенков в возрасте от шести до восьми недель, или его можно приобрести и появиться в возрасте от одного до четырех лет или от девяти до тринадцати лет, и редко в любом возрасте между ними. Часто это затрагивает мышцы пищевода, хотя это может влиять на мышцы в другом месте тела. Если вы заметили признаки миастении в вашей собаке, вы должны немедленно увидеть ветеринара. Вот что вам следует знать о симптомах, причинах и лечении миастении у собак.

1.Что такое миастения?

Миастения – это аутоиммунное хроническое заболевание, которое характеризуется слабостью и быстрой усталостью мышц. При этом речь не идет о занятиях спортом или тяжелом физическом труде. К примеру, при миастении могут уставать и слабеть челюсти во время приема пищи и ее пережевывания. После отдыха в течение какого-то времени мышцы вновь могут работать.

Такая слабость мышц, характеризующаяся усталостью и ослабеванием мышц и их восстановлением после отдыха, является отличительной чертой именно миастении. Кроме того, у больных нередко наблюдаются периоды чередования фазы обострения болезни и ее ремиссии, когда симптомы уменьшаются или даже пропадают совсем.

Миастения чаще всего поражает мышцы, контролирующие глаза и движения век, поэтому первые симптомы, которые можно заметить при болезни – это опущение век и/или нечеткость зрения. У больного может двоиться в глазах. У многих пациентов миастения начинается именно с этой глазной миастении. В большинстве случаев слабость постепенно распространяется на другие группы мышц в течение одного-двух лет.

Миастения, поражающие многие группы мышц по всему телу, называется общей миастенией. Мышцы, на которые влияет болезнь, могут быть самыми разными, поэтому усталость мышц может появляться при жевании, глотании, улыбке, движении плеч, поднятии руки, висении, подъеме из положения сидя и лежа, ходьбе по лестнице. Бывает, что страдают мышцы, необходимые для дыхания. Такое состояние называется миастенический кризис, и оно может представлять опасность для жизни.

Миастения может поражать кого угодно, хотя чаще это случается с женщинами в возрасте между 20 и 40 годами и мужчинами в возрасте 50-70 лет. В случае рождения ребенка у женщины с миастенией ребенок может иметь некоторую временную слабость мышц (т.н. неонатальная миастения), потенциально опасную для жизни. Это связано с тем, что ребенку передаются антитела из крови матери. Но, как правило, в первые недели жизни ребенка антитела выводятся из организма и у младенца развивается нормальный тонус и сила мышц.

Симптомы миастении Грависа у собак

Диагностика состояния может быть затруднена, так как она внезапно появляется в ее приобретенной форме — есть также врожденная, которая появляется у очень маленьких щенков, — и потому, что есть четыре разных формы, которые может принять собака Myasthenia Gravis.

Для собаки, которая обычно является здоровой и энергичной, самым убедительным признаком Приобретенной Миастении Гравис является то, что собака быстро устает после очень маленьких упражнений. Энергия и движение приходят в рывках для страдающих собак. После взрыва энергии они могут устать и отдохнуть, и повторить этот цикл активности и слабости. Это может повлиять на все тело или быть более выраженным в задних лапах.

Другим основным симптомом этого состояния является мегагеофаг. Когда пищевод функционирует нормально, его мышцы расширяются и сжимаются, когда собака ест, подталкивая пищу в желудок. Собака, страдающая от Приобретенной Миастении Гравис, часто изрыгает свою пищу

Важно не путать регургитацию с рвотой. В этом случае рвота означает продукты или жидкости, которые возвращаются после пребывания в желудке и частично разрушаются

С другой стороны, срыгаемая пища еще не дошла до желудка.

Симптомы миастении Гравис, как правило, появляются у очень молодых или очень старых собак. Большинство зарегистрированных случаев аутоиммунного расстройства проявляются у собак в возрасте от 1 до 4 лет или у лиц в возрасте от 9 до 13 лет. Средний возраст для диагноза составляет 3 и 10 лет. Размер и относительная выносливость собак не имеет значения, поскольку список пород с повышенным риском развития нервно-мышечного состояния кажутся случайными. К ним относятся:

Акита
Чихуахуа
Немецкая овчарка
Немецкая короткошерстная указатель
Золотистый ретривер

Методы лечения миастении

Применяют антихолинэстеразные средства с индивидуальным подбором дозы.
Для длительного приема используют пиридостигмин (калимин).
Для кратковременного повышения мышечной силы перед физической нагрузкой или едой (в случаях нарушения глотания) периодически применяют прозерин.

При обострении или тяжелом течении заболевания проводят лечение преднизолоном (гормонотерапию). Если оно оказывается неэффективным, возможно использование цитостатиков (азатиоприна или циклолоспорина).

Для выведения антител к рецепторам ацетилхолина проводятся сеансы плазмафереза или внутривенное введение человеческого иммуноглобулина.

При наличии тимомы, а также больным в возрасте до 70 лет показано удаление вилочковой железы.

Купирование миастенического и холинергического кризов

Для купирования миастенического криза применяют инъекции прозерин в сочетании с атропином. А также преднизолон с постепенным уменьшением дозы.

При дыхательных нарушениях следует использовать искусственную вентиляцию легких.

При холинергическом кризе необходима временная отмена антихолинэстеразных средств с последующим подбором оптимальной терапии.

Транквилизаторы, нейролептики, снотворные средства, противоэпилептические средства, бета-адреноблокаторы, некоторые антибиотики, антагонисты кальциевых каналов и другие препараты, способные ухудшить нервно-мышечную передачу у пациентов с миастенией следует применять с осторожностью или не использовать совсем.

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Оцените, насколько был полезен материал

Спасибо за оценку

Клиническая картина

Бывает очень размытой. Особенно это характерно для аутоиммунных заболеваний, когда затрагиваются практически все органы и системы организма. Обычно симптомы миастении у собак довольно просты: сильная мышечная слабость, достигающая пика во время любых физических нагрузок, даже не самых сильных.

Пес не может ходить, бегать, даже восхождение по лестнице в три ступеньки может его сильно «добить». Если дать животному отдых, то оно сравнительно быстро приходит в норму. Больные псы испытывают серьезные проблемы с дефекацией, мочеиспусканием, едой и питьем, так как поперечнополосатая мускулатура внутренних органов деградирует особенно быстро.

Как правило, приобретенная миастения гравис у собак развивается у животных старше годовалого возраста. Ветеринары считают, что существует два «пиковых» периода: между 2-4 годами и в 9-13 лет. Именно в это время клиническая картина проявляется особенно ярко. Если же говорить о врожденной патологии, то ее симптомы развиваются прогрессивно, первые признаки нередко наблюдают даже у щенков в трехмесячном возрасте.

Важно! В особенно тяжелых случаях животному тяжело дышать и выдыхать, быстро развивается эмфизема, не исключена внезапная смерть от легочного отека или асфиксии

Как ветеринары диагностируют миастению у собак

Если вы считаете, что у вашей собаки проявляются признаки миастении или какого-либо другого заболевания, обязательно свяжитесь с вашим ветеринаром прямо сейчас.

Ваш ветеринар начнет с обсуждения истории вашей собаки с вами, а затем проведет тщательный медицинский осмотр. Дополнительная диагностика, такая как лабораторная работа и рентгенограммы (рентген), может быть рекомендована для поиска различных проблем

Очень важно исключить другие заболевания, расстройства или травмы, прежде чем поставить окончательный диагноз. Ваш ветеринар может порекомендовать вам привести свою собаку к ветеринарному специалисту (обычно к ветеринарному неврологу), чтобы помочь поставить точный диагноз

Можно провести специальный анализ крови (тест на антитела к AChR), чтобы проверить антитела к рецепторам ацетилхолина. Этот тест может эффективно диагностировать большинство собак с миастенией.

Если симптомы вашей собаки легко заметить, то для проверки миастении можно дать специальный препарат. Это часто называют тестом Tensilon. Собаке делают внутривенную инъекцию ингибитора ацетилхолинэстеразы, называемого эдрофониум. Если у собаки миастения, то препарат вызовет значительное (хотя и временное) улучшение мышечной слабости.

REFERENCES

1. Skvortsov M. B., Shinkarev N. B. Thymectomy — justification and it’s role in myasthenia treatment. Siberian med. J. 2009; 3: 15—23.

2. Miller’s Anesthesia. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Churchill Livingstone; 2005. 539—72; 1094—150.

3. Ponomareva E. N. Myasthenia: Clinical picture, pathogenesis, differential diagnostics, treatment tactics. Minsk: МЕТ; 2002.

4. Vincent A., Palace J., Hilton-Jones D. Myasthenia gravis. Lancet. 2001; 357 (9274): 2122—8.

5. Carr A. S., Cardwell C. R., McCarron P. O., McConville J. A systematic review of population based epidemiological studies in Myasthenia Gravis. BMC Neurol. 2010; 10: 1—9.

6. KuzinM. I., GekhtB. M. Myasthenia. М.: Medicine; 1996.

7. Treshchinsky A. I., Shlapak I. P., Suslov V. V. Anesthesia in a surgical endocrinology, urology and at kidney transplantation. In: Bunatian A. A. (ed.). Guidelines in anaesthesiology. М.: Medicine; 1994. 493—6.

8. Blichfeldt-Lauridsen L., Hansen B. D. Anesthesia and myasthenia gravis. Acta Anaesthesiol. Scand. 2012; 56 (1): 17—22.

9. WittbrodtЕ. Т., PharmD. Drugs and myasthenia gravis. Arch. Intern. Med. 1997; 157: 399—408.

10. Cammu G., de Kam P. J., De Graeve K. Repeat dosing of rocuronium

1.2 mg kg-1 after reversal of neuromuscular block by sugammadex

4.0 mg kg-1 in anaesthetized healthy volunteers: a modelling-based pilot study. Br. J. Anaesth. 2010; 105 (4): 487—92.

11. Bunatian A. A., Stamov V I., Mizikov VM., PeykarovaA. V Anticholinesterase inhibitors in anesthesiology: replenishment of a former arsenal. Anaesthesiol. Reanimatol. 2011; 1: 4—8.

12. Atkinson R. S., Rushman G. В., Lee J. A. A synopsis of anaesthesia. 9th ed. Bristol: John Wright Ltd.; 1982.

Симптомы

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще — мышцы лица и шеи.

Характерными симптомами миастении являются:

птоз (опущение век);
двоение в глазах;
гнусавость голоса и нарушения речи;
затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
слабость в руках и ногах.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного. К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить. Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

Клиническая картина

Первые признаки заболевания

Зачастую догадаться о наличии болезни бывает очень сложно, так как клиническая картина размыта и слабохарактерна. В случае приобретенного на фоне аутоиммунных патологий, в частности, страдают все органы и системы, а потому симптомы бывают крайне разнообразными. Но насторожиться стоит при появлении следующих клинических признаков:

Чудовищная мышечная слабость. Пес буквально на глазах слабеет и «чахнет» даже во время «прогулки» от входной двери квартиры до двери подъезда. Бегать животное вообще не может, ходит с трудом, полностью перестает проявлять интерес к играм.

После длительного отдыха собака обычно приходит в норму, но после тех же физических нагрузок оно так же быстро устает.

Так как гладкая мышечная ткань внутренних органов также нуждается в ацетилхолине, пес испытывает большие сложности с дефекацией и мочеиспусканием (запоры и застой мочи).

Но быстрее всего на отсутствие нейромедиатора отвечает поперечнополосатая мускулатура. Нередко больная собака не может нормально жевать и отрывать куски пищи, а если ему это удается, то не получается проглотить лакомство (пищевод не сокращается).

Методы диагностики миастении

Диагноз миастении основывается на клинических данных (результатах неврологического осмотра) и подтверждается проведением медикаментозной (прозериновой) пробы.

Подкожно вводится 1-3 миллилитра 0,05% раствора лекарственного препарата прозерин, после чего через 20-40 минут становится заметным уменьшение мышечной слабости, которое наблюдается в течении последующих 2-3 часов после введения препарата.

Инструментальная диагностика

Также используются инструментальные методы диагностики.

Проводится электронейромиография (ритмическая стимуляция). У 75 % больных отмечается снижение амплитуды мышечных потенциалов при стимуляции нерва частотой 3 в 1 секунду.

КТ (компьютерная томография) может выявить тимому или гиперплазию вилочковой железы.

Лабораторная диагностика

Исследования крови позволяют обнаружить антитела к симпатическим холинорецепторам у 70 % больных с глазной формой миастении и у 80-90% больных с генерализованной формой заболевания.

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Лечение приобретенной миастении Gravis

Лечение этого расстройства также сложно, так как часто это вторичная проблема, возникающая из-за других проблем со здоровьем. Если есть основной недостаток в свертывании крови, гормональном производстве или недостаточном тиреоиде, эта проблема также должна быть решена. Другим фактором, который может препятствовать лечению, является то, что симптомы Приобретенной Миастении Гравис могут исчезнуть так же внезапно, как они всплыли. Согласно Ветеринарной школе UC Davis:

До 87, 7% пораженных собак вступают в спонтанную ремиссию в среднем через 4 месяца после постановки диагноза.

В зависимости от тяжести состояния пораженная собака может потребовать краткосрочной госпитализации и регулярной ежедневной паллиативной помощи, включая помощь в еде, дыхании и лекарствах для подавления иммунной системы, чтобы предотвратить дальнейшее дегенерацию ацетилхолиновых рецепторов. Это, конечно, означает ослабление собаки, чтобы помочь ей получить b>

Диета

Диета при миастении является важным элементом профилактических мероприятий. Питание строится по следующим принципам:

правильный баланс белков, жиров и углеводов, умеренное ограничение жирной пищи;
достаточный, но не чрезмерный ежедневный калораж (людям с избыточной массой тела рекомендуется снизить количество потребляемых калорий на 10-15% от нормы для сброса лишнего веса);
включение в рацион продуктов, содержащих калий: картофель, бананы, курага, виноград, абрикосы);
употребление поливитаминных препаратов в соответствии с назначением врача;
полное исключение спиртных напитков.