Миелиты воспаление спинного мозга

Чрескожная лимфангиография с введением контраста в подколенный лимфатический узел

Проведено исследование для оценки чрескожной инъекции контрастного вещества в подколенный лимфатический узел у собак28 (рис. 12). Начальные исследования показали видимость ГП у собак на рентгеновских снимках после экспериментальной инъекции 1 мл/кг контрастного вещества со скоростью 2 мл/мин.28 Значительных осложнений при чрескожной инъекции контрастного вещества в подколенный лимфатический узел не описано.28 В недавнем исследовании использовали КТ для установления анатомии ГП после чрескожного введения контраста в подколенный лимфатический узел здоровым собакам.16 КТ позволяла увидеть гораздо больше ветвей ГП, чем обычные рентгеновские снимки в боковой и вентродорсальной проекциях.16
Одно из опасений при лимфангиографии с введением контраста в подколенный лимфатический узел, чрескожной или под контролем УЗИ, заключается в том, что давление при инъекции может оказаться недостаточным для открытия всех ветвей ГП. Это связано с тем фактом, что при данной технике нельзя использовать высокое инъекционное давление, кроме того, подколенный лимфатический узел расположен гораздо дальше от млечной цистерны и ГП, чем брыжеечные ветви. Millward et al29 не обнаружили значимых различий в видимости ветвей ГП после непосредственного введения контраста в брыжеечные и подколенные лимфатические узлы здоровых собак при визуальном исследовании лимфатической системы при помощи КТ. Результаты исследований поддерживают чрескожную лимфангиографию с введением контраста в подколенный узел в послеоперационный период в качестве малоинвазивной альтернативы введению контраста в брыжеечный лимфатический узел или сосуд.16,28,29

Клинический осмотр

Часто в ходе полного клинического осмотра клиницист диагностирует плевральный выпот. Цвет слизистых оболочек пациента может варьировать от нормального до бледно-голубоватого в зависимости от степени дыхательной недостаточности. При аускультации грудной клетки можно обнаружить ослабление сердечных и легочных шумов в вентральной части грудной полости из-за гравитационного скопления плевральной жидкости. Усиленные бронхо-везикулярные шумы обнаруживаются у 45% и 50% собак9 и кошек10 с хилотораксом, соответственно. У некоторых пациентов наблюдается нарушение дыхания в положении лежа на боку (ортопноэ). При перкуссии грудной клетки у пациента с плевральным выпотом отмечается тупой, тихий, слабо резонирующий звук. Температура тела у большинства пациентов с хилотораксом нормальная.9,10
Хилус содержит белки, пищевые жиры, электролиты, жирорастворимые витамины и клетки иммунной системы. Хроническое подтекание хилуса в плевральное пространство может привести к метаболическому нарушению, характеризующемуся гипопротеинемией, электролитными нарушениями (гипонатриемия и гиперкалиемия), истощением запасов жира и иммунодефицитом из-за потери лимфоцитов.1,9-11 В анамнезе пациентов с хилотораксом также может быть анорексия, вялость и потеря веса.1,10 Дополнительное диагностическое исследование следует проводить только после стабилизации состояния пациента.

Что это такое и чем чревато?

Так называется заболевание, при котором патологический (аномальный) белок под названием амилоид начинает активно откладываться в печени или почках (или вообще в поджелудочной железе). В запущенных случаях этой патологии орган становится ломким, причем на изломе он приобретает ярко выраженный беловатый оттенок.

Но основная проблема заключается вовсе не в хрупкости собачьих «потрохов». Дело в том, что орган, в котором откладывается аномальный белок, становится «недееспособным». Проще говоря, почки, печень или поджелудочная железа перестают выполнять свои физиологические функции. Учитывая, насколько важны эти органы для организма, не приходится удивляться тяжелым последствиям заболевания.

Отметим, что у собак это заболевание встречается довольно-таки редко. Во всяком случае, заметно реже аналогичной болезни у кошек. Впрочем, ветеринары из всех стран мира, невзирая на сравнительную редкость недуга, уже составили «карту» наиболее предрасположенных пород:

• Шарпеи.
• Бигли.
• Колли.
• Многие породы гончих.
• Пойнтеры.

Спешим обрадовать владельцев немецких овчарок и помесных животных на основе «немцев»: у них случаи амилоидоза редчайшие, фиксируются крайне редко.

Терапевтические методики

Каково лечение амилоидоза у собак? Тут все не очень хорошо. На начальных стадиях великолепно подходит Колхицин, который, при своевременном использовании, способен сильно притормозить или вообще остановить развитие болезни. Применяются также противовоспалительные препараты, назначаются внутривенные вливания средств, способствующих снятию интоксикации. Словом, интенсивно используют средства симптоматической терапии.

Собаке пожизненно назначается диета с минимальным содержанием белков. Если у животного было выявлено какое-то воспалительное заболевание, которое, хотя бы теоретически, могло привести к амилоидозу, его лечат в обязательном порядке.

Диагностика

Поставить при этом заболевании правильный диагноз можно только в том случае, если взять анализы мочи и крови, а затем правильно интерпретировать их результаты. Вначале делают биохимический анализ крови. Если у животного амилоидоз печени, то в крови будет повышено содержание печеночных ферментов, высвобождающихся при постепенном разрушении органа. В случае, если речь идет об амилоидозе почечном, то в крови будет снижено содержание многих белков, но повышена мочевина и прочие соединения, наличие которых говорит о плохой работе почек.

Не следует забывать о визуализации поражений органов, которую получают, воспользовавшись УЗИ и рентгенографией. Как правило, при амилоидозе пораженные почки и печень серьезно отличаются от нормы: в начале патологического процесса они могут быть увеличены, а в запущенных случаях их объем заметно уменьшается (хотя не исключено и разбухание).

Распространенность AANF-амилоидоз

С. Röcken и соавт. проанализировали 245 образцов ткани предсердий, полученных во время кардиохирургических вмешательств (средний возраст пациентов – 64 года). AANF-амилоидоз был выявлен у 16,3% больных . O. Leone и соавт. исследовали 128 образцов миокарда ушек предсердия (66 – левого и 62 – правого) у 72 пациентов с постоянной или персистирующей фибрилляцией предсердий и 104 образца ушек предсердий у 52 пациентов с синусовым ритмом (контроль). Распространенность AANF-амилоидоза достоверно отличалась между двумя группами и составила 46% у пациентов с фибрилляцией предсердий и 12% в контрольной группе . И, наконец, при прицельном исследовании миокарда предсердий у 100 пациентов в возрасте старше 80 лет AANF-амилоидоз был выявлен в 91% случаев . У 4% пациентов отмечено сочетание ATTR- и AANF-амилоидоза . Накопление амилоида подтверждалось при гистологическом изучении образца, окрашенного конго красным. Типирование амилоида проводилось при иммуногистохимическом исследовании с применением антител к ПНП человека и для дифференциальной диагностики – к человеческому транстиретину и компоненту амилоида Р.

Типы амилоидоза

Классификация и терминология в отношении амилоидоза не до конца однозначны. С клинической точки зрения различают системные (генерализованные) и локальные формы амилоидоза. Накопление AL-амилоида приводит к развитию первичного амилоидоза, ATTR-амилоида – семейного и старческого (сенильного) амилоидоза, AA-амилоида – вторичного амилоидоза . Наиболее часто встречающиеся типы системного амилоидоза представлены в табл. 1.

Самой частой причиной развития амилоидоза сердца является отложение фрагментов легких цепей иммуно глобулинов (так называемый первичный, или AL-амилоидоз), продуцируемых клональными клетками в красном костном мозге у пациентов как с миеломной болезнью, так и без нее .

Материал и методы

В исследование включали всех пациентов с ALL. Диагноз амилоидоза устанавливался на основании выявления амилоида
в биоптате пораженного органа при окраске конго красным при наличии характерного желто-зеленого свечения в
поляризованном свете. Обязательным условием для подтверждения ALL у пациентов с типичным поражением одного
органа считали отсутствие моноклональной гаммапатии по результатам электрофоретического исследования сыворотки
крови и мочи с применением высокочувствительных методов иммунофиксации и количественного определения свободных
легких цепей иммуноглобулинов методом Freelitе. При наличии потенциального риска иных биохимических вариантов
амилоидных депозитов (при поражении головного мозга) или противоречивых результатах определения моноклональной
гаммапатии AL-тип амилоида подтверждали по результатам иммуногистохимического определения в составе амилоида
моноклональных легких цепей иммуноглобулинов лямбда или каппа типа. Всем пациентам проводили стандартные
лабораторные и инструментальные исследования для выявления поражения различных органов и систем (включая
ультразвуковое почек и эхокардиографию), при необходимости использовали функциональные (спирометрия),
эндоскопические (ларингоскопия, бронхоскопия, цистоскопия) и лучевые (компьютерная томография органов грудной
клетки и головного мозга, магнитно-резонансная томография головного мозга, позитронно-эмиссионная
томография/компьютерная томография) методы исследования.

Изолированный предсердный амилоидоз: причина или следствие?

Вышеуказанные исследования поднимают закономерный вопрос, является ли AANF-амилоидоз причиной фибрилляции предсердий у пожилых людей. Мно го численные регрессионные анализы показали, что возраст, коронарная болезнь сердца, тип проведенной кардиохирургической операции, но не амилоидоз были значимыми предикторами развития фибрилляции предсердий. Присутствие амилоида коррелировало с возрастом пациентов, длительностью волны P и типом кардиохирургической операции. При этом фибрилляция предсердий не являлась значимым фактором риска формирования амилоида. Более того, AANF-амилоидоз встречается намного чаще, чем фибрилляция предсердий: среди восьмидесятилетних пациентов около 10% страдают фибрилляцией предсердий, а частота AANFамилоидоза в этой популяции достигает 90% . В исследовании C. Röcken и соавт. было показано, что фибрилляция предсердий ассоциирована с более высоким содержанием амилоида по сравнению с таковым при синусовом ритме. Это свидетельствует о том, что фибрилляция предсердий способствует накоплению амилоида, но не запускает его формирование.

Используемые источники

1. Sipe JD, Benson MD, Buxbaum JN et al. Amyloid fibril proteins and amyloidosis: chemical identification and clinical classification International Society of Amyloidosis 2016 Nomenclature Guidelines. Amyloid 2016;23(4):209–13.
2. Reimann HA, Koucky RF, Eklund CM. Primary amyloidosis limited to tissue of mesodermal origin. Am J Pathol 1935;11(6):977–88.
3. Mahmood S, Bridoux F, Venner CP et al. Natural history and outcomes in localised immunoglobulin light-chain amyloidosis: a long-term observational study. Lancet Haematol 2015;2(6):e241–50.
4. Kourelis TV, Kyle RA, Dingli D et al. Presentation and outcomes of localized immunoglobulin light chain amyloidosis: The Mayo Clinic Experience. Mayo Clin Proc 2017;92(6):908–17.
5. Carmona-Iragui M, Videla L, Lle A and Fortea J. Down syndrome, Alzheimer disease, and cerebral amyloid angiopathy: The complex triangle of brain amyloidosis. Dev Neurobiol 2019;Aug. 2019: dneu.22709.
6. Yamada M, Naiki H. Cerebral amyloid angiopathy. Mol Biol Neurodeg Dis 2012;107:41-78.
7. Серов В.В. Старческий амилоидоз: от тетрады Шварца до наших дней. РМЖ 1997;20:8. .
8. Nagase T, Iwaya K, Zako T et al. Clinical and MRI characteristics and follow-up studies of insulin-derived amyloidosis. Amyloid 2019;26(suppl 1):156–57.
9. Nilsson MR. Insulin amyloid at injection sites of patients with diabetes. Amyloid 2016;23(3):139–47.
10. Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol 1995;32(1):45–59.
11. Рамеев В.В., Козловская Л.В., Рамеева А.С., и соавт. Особенности эволюции и прогностическое значение поражения сердца у больных системным AL-амилоидозом. Клин фармакол тер 2019;28(2):49–56. .
12. Iida T, Yamashita K, Nakase H. Localized gastrointestinal AL amyloidosis. Clin Gastroenterol Hepatol 2018;16(9):e93.
13. Kyle RA, Linos A, Beard CM et al. Incidence and natural history of primary systemic amyloidosis in Olmsted County, Minnesota, 1950 through 1989. Blood 1992;79(7):1817–22.
14. Pinney JH, Smith CJ, Taube JB et al. Systemic amyloidosis in England: an epidemiological study. Br J Haematol 2013;161:525–32.
15. Multiple Myeloma: diagnosis and treatment. Gertz MA, Rajkumar SV (eds.). New York, NY: Springer New York. 2014:195–210.
16. Liebross RH, Ha CS, Cox JD et al. Clinical course of solitary extramedullary plasmacytoma. Radiother Oncol 1999;52(3):245–9.
17. Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV et al. Incidence of multiple myeloma in Olmsted County, Minnesota: Trend over 6 decades. Cancer 2004;101(11): 2667–74.
18. Dores GM, Landgren O, McGlynn KA et al. Plasmacytoma of bone, extramedullary plasmacytoma, and multiple myeloma: incidence and survival in the United States, 1992-2004. Br J Haematol 2009;144(1):86–94.
19. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol 2014;15(12):e538–48.
20. Alexiou C, Kau RJ, Dietzfelbinger H et al. Extramedullary plasmacytoma. Cancer 1999;85(11):2305–14.
21. Thumallapally N, Meshref A, Mousa M, Terjanian T. Solitary plasmacytoma: Population-based analysis of survival trends and effect of various treatment modalities in the USA. BMC Cancer 2017;17(1):1–11.
22. Bachar G, Goldstein D, Brown D et al. Solitary extramedullary plasmacytoma of the head and neck-Long-term outcome analysis of 68 cases. Head Neck 2008;30(8):1012–9.
23. Piazza C, Cavaliere S, Foccoli P. et al. Endoscopic management of laryngo-tracheobronchial amyloidosis: a series of 32 patients. Eur Arch Oto-Rhino-Laryngol 2003;260(7):349–54.
24. Truong MT, Kachnic LA, Grillone GA et al. Long-term results of conformal radiotherapy for progressive airway amyloidosis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2012;83(2):734–9.

Клинические проявления

Сперва рассмотрим амилоидоз почек у собак, так как он, согласно статистическим данным, встречается чаще всего. Мы уже говорили, что все разновидности этого заболевания приводят к полной потере органом своей функциональности. Таким образом, при поражении почек быстро развиваются признаки почечной недостаточности. Симптомы этого таковы:

Полидипсия и полиурия, которые обусловлены постоянными потерями жидкости, микро- и макроэлементов, которые выходят вместе с мочой. Плотность последней очень низкая.

Так как с той же уриной массово выводится белок, дело часто доходит до отечных явлений. В наиболее тяжелых случаях может развиться даже водянка брюшной полости (асцит).

Собака быстро худеет, становится апатичной и вялой.

А как себя проявляет амилоидоз печени у собак? Так же, как и в первом случае, только с поправками на специфику органа. Говоря проще, развивается печеночная недостаточность. У собак с развитым печеночным амилоидозом развивается желтуха, таких животных легко выявить по взъерошенной, сухой и ломкой шерсти.

Больных собак часто выявляют по периодически чередующимся случаям диареи и сильных запоров. Кроме того, при запущенном амилоидозе и сильной желтухе у псов могут начаться даже сильные неврологические припадки, чреватые уходом животного в кому и его дальнейшей гибелью. Так что симптомы амилоидоза у собак довольно характерные, пусть даже сразу увязать их с этой болезнью и не получится.

Обсуждение

Применение современных методов диагностики и лечения привело к значительному увеличению продолжительности жизни больных AL-амилоидозом. До 1995 г. современный порог медианы продолжительности жизни преодолевали лишь 22,1% больных, а средняя продолжительность жизни составляла лишь 12 месяцев .

Особенностью AL-амилоидоза является малое влияние амилоидной нефропатии, в том числе тяжелого нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности, на обшую выживаемость, хотя почечные проявления развиваются практически у всех больных. Ведущими факторами неблагоприятного прогноза были хроническая сердечная недостаточность и ортостатическая гипотензия. При этом в рамках одномерной таблицы суммарных показателей остается неясным, каким образом у больных с хронической сердечной недостаточностью реализуется неблагоприятное влияние на прогноз, так как частота наиболее тяжелых структурно-функциональных изменений в миокарде (нарушение диастолической функции, снижение сократительной способности) не превышает 25%.

Для оценки «механики» этого прогрессирования необходимо, пользуясь терминологией французского мыслителя, автора известной монографии «Рождение клиники», М.Фуко, насыщение «плоскости» таблицы «объемом» времени, т.е. изучение хронологии развития и взаимовлияния различных клинических проявлений амилоидоза

Хронологический подход к описанию течения AL-амилоидоза позволяет выделить 3-5 последовательных событий в развитии заболевания, среди которых наиболее важное значение имеют клинический дебют и событие 2, наступающее приблизительно через 12 месяцев от дебюта. Важность события 2 подчеркивается тем, что к этому времени формируется важнейший клинический признак AL-амилоидоза – системность поражения, что дает ключ к установлению диагноза, которое следует за событием 2

Все последующие события, развивающиеся в условиях уже установленного диагноза и начатого лечения, по-видимому, в большей мере отражают сохраняющуюся инерцию прогрессирования заболевания, так как начатое лечение еще не успевает проявить свой эффект, но не сопровождаются существенным усугублением тяжести состояния.

Важнейший фактор неблагоприятного прогноза, выявленный по суммарной таблице и сохраняющий свое значение в дебюте, – хроническая сердечная недостаточность на этапе события 2 теряет свое самостоятельное неблагоприятное прогностическое значение, в отличие от ортостатической гипотензии. Влияние хронической сердечной недостаточности на прогноз реализуется на этом этапе в основном через формирование хронической почечной недостаточности. Именно с таким сочетанием ассоциирована смертность больных AL-амилоидозом. Противоречивое влияние хронической почечной недостаточности на прогноз по данным суммарной таблицы указывает на то, что она является не самостоятельным фактором, а условием, дестабилизирующим внутрисердечную гемодинамику вплоть до летального исхода

Эти данные позволяют акцентировать внимание на особой роли нарушенных кардиоренальных взаимоотношений в прогрессировании AL-амилоидоза

Симптомы

Симптомы болезни проявляются по-разному и зависят от локализации воспалительного процесса и причин его появления. При заболевании миелитом в результате вирусного поражения животное проявляет беспокойство, взвизгивает от боли при движениях. Мышцы конечностей при этом напряжены, проявляется их дрожание, подергивание и судороги. Походка собаки становится шаткой, животное быстро утомляется и часто лежит. Появляются сердечная и дыхательная аритмии, непроизвольные мочеиспускания и дефекации. Возникают парезы и параличи, приводящие к развитию пролежней и мышечной атрофии.

При травматическом миелите в начале заболевания наблюдается паралич задних конечностей, появляются плавательные движения, собака находится преимущественно в сидячем положении.

При поражении шейного отдела возникает паралич мышц туловища и всех конечностей, вялость и слабость кожи позади патологического фокуса; при поражении грудного отдела появляются одышка, паралич задних конечностей и потеря чувствительности кожи позади повреждения отдела спинного мозга. Патологические процессы, возникающие в поясничной области, обусловливают параличи задних конечностей, мочевого пузыря, прямой кишки и анального сфинктера.

Диагностика миелитов:

1. неврологическое исследование;
2. исследование ликвора;
3. миелография;
4. магниторезонансная и компьютерная томография;
5. визуальная оценка спинного мозга при операции;
6. цитологическое исследование;
7. гистология.

При неврологическом исследовании определяют:

• cтепень неврологических расстройств;
• локализацию поражения.

Определение степени неврологических расстройств важно для прогноза заболевания. По нашим данным (более 100 животных) у собак, имевших 2–3-ю степень неврологических расстройств, восстановление функции спинного мозга возможно вплоть до полного

Пациенты с 4-й степенью неврологических расстройств также имеют шанс на восстановление функции спинного мозга. У таких собак обычно не происходит полного восстановления спинного мозга, тем не менее двигательная функция конечностей может восстановиться почти до нормальной. Собаки с 5-й степенью неврологических расстройств, с синдромом поперечного поражения спинного мозга, особенно если речь идет о вялом параличе, не имеют шансов на восстановление функции спинного мозга

По нашим данным (более 100 животных) у собак, имевших 2–3-ю степень неврологических расстройств, восстановление функции спинного мозга возможно вплоть до полного. Пациенты с 4-й степенью неврологических расстройств также имеют шанс на восстановление функции спинного мозга. У таких собак обычно не происходит полного восстановления спинного мозга, тем не менее двигательная функция конечностей может восстановиться почти до нормальной. Собаки с 5-й степенью неврологических расстройств, с синдромом поперечного поражения спинного мозга, особенно если речь идет о вялом параличе, не имеют шансов на восстановление функции спинного мозга.

Важно определить локализацию поражения. Если повреждение ограничено 5–10 сегментами и степень неврологических расстройств 2–4, то можно рассчитывать на восстановление функции спинного мозга частично или полностью

При поражении 10–20 сегментов полного восстановления мы не наблюдали. У таких животных наблюдался некротический миелит (миеломаляция) с синдромом поперечного поражения мозга.

Патогенез

Хроническая сердечная недостаточность является ведущей причиной заболеваемости и смертности в развитых странах . Механическое повреждение и влияние циркулирующих нейрогормонов и цитокинов при сердечной недостаточности приводят к процессу, называемому ремоделированием сердца . Как правило, наблюдают два типа клеточного ответа: гипертрофию, дисфункцию и гибель кардиомиоцитов и повышенное отложение и перестройку внеклеточного вещества, часто ассоциированные с отложением амилоида. Инфильтрация амилоидом приводит к разрушению внеклеточного матрикса и развитию диастолической дисфункции из-за прогрессирующего утолщения и ригидности миокарда .

Мозговой натрийуретический пептид (МНУП) играет важную роль в поддержании гемодинамики. Однако связи между развитием AANF-амилоидоза и ухудшением сократительной способности миокарда сердца (фракцией выброса левого желудочка) показано не было. Это позволяет предположить, что процессы, ведущие к повышению уровня МНУП, не обязятельно способствуют отложению амилоида в предсердиях.

Так как распространенность AANF-амилоидоза у людей пожилого и старческого возраста очень высокая, считается, что он является неизбежным проявлением старения организма.

В проведенных недавно исследованиях была показана важная роль фиброза предсердий в развитии фибрилляции предсердий . Участки фиброзной ткани создают электрическую неоднородность миокарда и включаются в цикл macro re-entry . У пациентов с фибрилляцией предсердий и выраженным фиброзом предсердий также было показано повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы . Именно поэтому предполагается потенциальная эффективность терапии ингибиторов АПФ при фибрилляции предсердий . Однако C. Röcken и соавт. выявили значимую обратную зависимость между количеством амилоида и степенью фиброза (рис. 2) . Кроме того, в этом исследовании фиброз не оказывал влияния на частоту фибрилляции предсердий, поэтому авторы выделили группу пациентов, у которых терапия ингибиторами АПФ будет малоэффективной: пациенты с митральными и аортальными пороками или продвинутыми стадиями AANF-амилоидоза. Эти данные согласуются с результатами исследования F. Yo shi hara и соавт. , которые продемонстрировали обратную зависимость между уровнем МНУП и распространенностью коллагена в левом предсердии . В любом случае, амилоид вызывает структурные изменения миокарда предсердий, нарушающие сократимость и проводимость кардиомиоцитов, а также токсическое повреждение путем накопления свободных радикалов, перекисного окисления липидов и апоптоза клеток. .

Рис. 2. Достоверная обратная корреляция между степенью фиброза (V %) и отдложением амилоида

Лечение ATTR-амилоидоза

До недавнего времени единственным методом лечения ATTR-амилоидоза была трансплантация печени, секретирующей
нормальный транстиретин. Поскольку 98% всего сывороточного транстиретина синтезируется печенью, это позволяло
прервать продукцию мутантного транстиретина. Трансплантация печени существенно замедляет прогрессирование
ATTR-амилоидоза, а 20летняя выживаемость больных после трансплантации составляла 55,3% . Однако уже
имеющиеся массы амилоида способны выступать в роли ядра нуклеации для новых депозитов амилоида на основе
нормального транстиретина (амилоидускоряющая субстанция). В настоящее время у больных с ранними стадиями
ATTRамилоидной полиневропатии апробированы консервативные методы стабилизации тетрамерной структуры мутантного
транстиретина и, следовательно, подавления его амилоидогенности. Один из таких препаратов – тафамидис замедлял
на 52% (р=0,027) прогрессиро вание неврологических нарушений у больных ATTRамилоидозом, сохраняя функцию
периферических соматических и автономных нервных волокон . В клиническом исследовании III фазы лечение
тафамидисом по сравнению с плацебо у больных с ATTR-амилоидозом сердца вызывало снижение общей смертности и
частоты госпитализаций по сердечно-сосудистым причинам и задерживало ухудшение функциональной активности . В
Российской Федерации применение тафамидиса зарегистрировано только для лечения ATTR-амилоидоза с периферической
полиневропатией.